良性高ビリルビン血症：診断と治療

粘膜、眼の強膜と皮膚の黄変は、すべての人の注意を喚起しなければなりません。 誰もがこれらの症状は、肝臓などの重要な身体の作業に一定の不規則性を指していることを知っています。 これらの病気は、常に医師によって制御されなければなりません。 彼は正しい診断を入れて、必要な治療を処方します。 ビリルビンのより高いレベルでは、通常は黄色で表示されます。 良性高ビリルビンも同様の症状を持っています。 資料では、この病気は、その原因と治療されているか、何が何であるかをより詳細に分析します。

良性の高ビリルビン血症の定義

本質ビリルビンに - 胆汁色素は、特徴赤みがかった黄色を有します。 involutive肝細胞の変化、脾臓、結合組織、および骨髄による崩壊赤血球からヘモグロビン、この物質によって生成されます。

良性の高ビリルビン血症は、独立した疾患は、顔料脂肪症、単純Holemファミリー、若年間欠黄疸、非溶血性黄疸ファミリー、構成肝機能障害、機能性膨満の黄疸と高ビリルビン血症を含みます。 この疾患は、有意な妨害なしで、ヒト肝臓及びその構造を表現し、promezhayuscheysyaまたは慢性閉塞性黄疸が顕在化します。 同時に胆汁うっ滞の明らかな症状と増加した溶血はありません。

良性の高ビリルビン血症（コードICD 10：E 80 - 一般的な障害およびポルフィンビリルビン代謝）： - デュビン・ジョンソン症候群ギルバート症候群、クリグラー症候群、他の疾患にも以下のコードにより符号化されたE 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80を有していますローターおよび症候群、ビリルビン代謝の未調整違反。

の原因

ほとんどの場合、成人の良性高ビリルビンは - 家族の性格を持つ疾患は、それらが支配的なタイプで送信されます。 これは、医療行為によって確認されています。

高ビリルビンがありpostgepatitnaya - ウイルス性急性肝炎の結果として生じます。 それは、患者の回復が高ビリルビン血症の症状を経験することが後に病気の原因は、過去の伝染性単核球症としての役割を果たすことができますもあります。

病気の原因は、ビリルビンの交流の失敗です。 物質増加の血清は、そこに妨害または捕捉され又はプラズマ細胞から肝臓にそれを転送します。

そのような状態は、ビリルビン及びglyukuropovoy酸の結合に乱れがある場合、そのようなglyukuroniltrapsferazaなどの酵素の理解永続的または一時的な不足である場合に可能です。
これらのメカニズムは、高ビリルビン血症ギルバート症候群、クリグラー - ナジャー及びpostgepatituyuの高ビリルビン血症によって特徴付けられます。 ローター症候群および肝細胞膜を通る毛細胆管の障害ekskrektsii顔料によるデュービン - ジョンソン血清ビリルビン増加します。

悪化要因

良性高ビリルビンは、診断は長年、さらには寿命のために自分の症状が発現することができ、多くの場合、それは思春期に検出されたという事実によって確認されます。 男性では、この病気は、はるかに頻繁に女性よりも検出されました。

病気の古典的な症状 - 強膜の黄変、皮膚の黄疸色ではなく、常に、個々のケースで発生する可能性があります。 高ビリルビン血症の症状が頻繁に断続的、まれに、永久的で、通過しません。

黄疸の強化は、以下の要因を引き起こすことがあります。

• 物理的または神経疲労と発音。
• 感染症、胆管病変の増悪。
• 免疫薬;
• 風邪;
• 種々の外科的処置。
• アルコール摂取。

症状

強膜、皮膚のそれは黄色に塗られている場合を除き、患者は右上腹部に重苦しさを感じています。 消化不良を妨げ時間があります - 吐き気、嘔吐、障害スツール、食欲の欠如は、腸内で鼓腸を増加させました。

症状の高ビリルビン血症は、うつ病、疲労、急速な疲労として現れる障害astenovegetativnogo外観につながることができます。
検査では、最初の場所で医師が強膜の黄変や患者の皮膚にマット黄色味に注意を払っています。 いくつかのケースでは、皮膚が黄色に変わりはありません。 肝臓は肋骨弓の端に触診し、感じることができません。 それは、体の大きさのわずかな増加を起こる肝臓が柔らかくなり、触診で患者が痛いです。 脾臓は大きさに成長していません。 良性の高ビリルビン血症は、肝炎疾患の結果として発生したときに例外があります。 単核球症 - Postgepatitnayaの高ビリルビン血症はまた、感染症の後に発生する可能性があります。

症候群良性高ビリルビン

良性の高ビリルビン血症のために医療現場で7先天性症候群が含まれています。

• クリグラー - ナジャー症候群、1型および2;
• デュービン・ジョンソン症候群;
• ギルバート症候群。
• ローター症候群;
• Baylera疾患（まれ）。
• ルーシー・ドリスコル症候群（まれ）。
• ファミリー年齢良性胆汁うっ滞 - 良性高ビリルビン血症（まれ）。

組織に蓄積するこれらの症候群の全血液中の非抱合型ビリルビンのレベルが増加する場合、ビリルビンの代謝に起因起こります。 可溶性化合物（抱合型ビリルビン） - ビリルビンの結合は非常に有毒なビリルビンがdiglyukoronid低毒性に変換され、体内で重要な役割を果たしています。 フリーフォームのビリルビンが簡単に弾性生地が粘膜内に保持されて浸透し、血管の壁に皮膚は、これ黄疸の原因となります。

クリグラー - ナジャー症候群

1952年に米国の小児科医Nayyar V.とJ .. Krieglerは、新たなシンドロームを識別し、それを説明しました。 彼は、クリグラー - ナジャー症候群タイプ1と呼ばれていました。 この先天性障害は常染色体retsensivnyの継承を持っています。 症候群の発症は、出生後の最初の時間ですぐに起こります。 同様の症状も同様に、多くの場合、女の子と男の子の両方があります。

疾患の病因は、UDFGT（urndin -5- difosfatglyukuroniltransferazy酵素）などの酵素の完全な欠如によって引き起こされます。 この症候群タイプ1 UDFGTが完全に存在しない場合、遊離ビリルビンの増加は急激、インジケータはさらに200モル/ L、およびに達します。 初日の高透磁率のp。血液脳関門の誕生後。 脳（灰白質）では、顔料イエロー現像の急速な蓄積がある 核黄疸。 Kordiamin良性の高ビリルビン血症の診断テスト、フェノバルビタール - 陰性。

ビリルビン脳症は眼振、筋肉の緊張亢進、アテトーゼ、opisthotonos、間代性及び強直性痙攣の発展につながります。 予後は極めて不良です。 おそらく致命的な最初の日に集中治療の不在で。 肝臓は、剖検で変更されません。

デュビン・ジョンソン症候群

症候群良性の高ビリルビンデュービン・ジョンソンは、まず1954年に記載されました。 ほとんどが病気では中東の住民の間で共通です。 25歳未満の男性は例0.2から1パーセントで発見されました。 継承は、常染色体優性的に発生します。 この症候群が原因矛盾輸送ATP依存性膜電池システム肝細胞ビリルビンの輸送機能の障害とし、そこから関連するの病因を有します。 胆汁中のビリルビンの結果、配信が壊れているように、肝細胞の血液中のビリルビンの還流があります。 これはbromsulfaleinaを使用して試験中に血2時間で色素濃度のピークによって確認されました。

形態学的特徴 - チョコレート色肝臓、粗い粒状顔料の高集積。 症候群の症状：黄色一定または間欠かゆみ、痛み右側の上部象限において、無力症状、消化不良、脾臓および肝臓の肥大。 疾患の発症はどの年齢でもすることができます。 ホルモン避妊薬の長期使用後、だけでなく、妊娠中のリスクがあります。

胆嚢内染色の非存在下での胆汁造影剤に遅い排泄時holetsistografiiにおける疾患基づいbromsulfaleinovoyサンプルを診断します。 この場合には良性の高ビリルビン血症の診断でKordiaminは使用されません。

総ビリルビン指数はフリーと抱合型ビリルビンの比は50/50であり、100モル/ lを超えません。

症候群の治療は開発されていません。 余命症候群は影響を受けませんが、この病理学における存在の質が悪くなります。

良性高ビリルビン - ギルバート症候群

この遺伝性疾患が最も一般的であり、より詳細にそれについて教えてください。 親から子へ送信病は、ビリルビンの代謝に関与している遺伝子の欠陥に関連しています。 良性高ビリルビン（ICD - 10 - E80.4） - ジルベール症候群など何もありません。

ビリルビン - 酸素の運搬に関与しているヘモグロビンの最も重要な胆汁色素中間内訳の一つ。

増加ビリルビンレベル（80〜100マイクロモル/ L）、非血液タンパク質の有意な優越（間接）ビリルビンは、周期的な症状の黄疸（粘膜、強膜、皮膚）につながります。 この場合には、肝機能検査、他の指標は正常です。 男性では、ジルベール症候群は、女性よりも2〜3倍より一般的です。 初めて3〜13歳の間に表示することができます。 多くの場合、病気はすべての人間の人生を伴っています。
ギルバート症候群によってfermentopaticheskie良性高ビリルビン血症（顔料gepatozy）です。 通常、間接的（非抱合型）画分の胆汁色素によるものであります。 これは、肝臓の遺伝的欠陥によるものです。 良性の発生 - 肝臓における総変化は、溶血が発生表さ。

ジルベール症候群の症状

顕著な症状を持っていませんジルベール症候群は、最小限の症状で発生します。 一部の医師は病気として症候群を考慮し、生物の生理的特性にそれを指すものではありません。

ほとんどの場合、唯一の症状は軽度の黄疸染色粘膜のパフォーマンス、皮膚、眼の強膜です。 その他の症状またはまったく発生し、軽度、またはありません。
最小の可能な神経症状：

• 弱点;
• めまい;
• 疲労;
• 睡眠障害;
• 不眠症。

ジルベール症候群のさらに珍しい症状 - 消化不良（消化不良）

• 食欲の不在または減少;
• 食べた後苦いげっぷ。
• 胸焼け;
• 口の中に苦い後味。 めったに、吐き気嘔吐ません。
• 重さ、腹部の膨満感。
• スツールの異常（下痢や便秘）;
• 右上腹部の鈍い痛み文字の痛み。 食事中のときのエラー、急性および脂肪食品の乱用を発生することがあります。
• 肝臓の増加があるかもしれません。

良性高ビリルビン血症：治療

消化管のいかなる関連疾患が寛解医者に存在しない場合、食事№15を任命。 急性期では、併用胆嚢疾患、ダイエット№5指名があれば。 肝患者のための特別な治療が必要とされていません。

これらの場合に便利な、ビタミン療法、胆汁分泌促進資金の使用。 そして、特別なスパトリートメントを保持するために患者を必要としません。
肝臓での電気や熱の治療、ダメを行いませんが、また有害な影響を持っていないだけ。 予後は非常に良好です。 患者は動作することができるが、神経だけでなく、身体活動を減少させることが必要です。

良性高ビリルビン血症とギルバートは、特別な処理を必要としません。 患者は、疾患の急性症状を起こさないためにいくつかの勧告に従うべきです。

表№5。

• 弱いお茶、ジュース、低脂肪のカッテージチーズ、小麦のパン野菜のブイヨンスープ、牛肉、低脂肪、さわやかな穀物、鶏肉、酸っぱい果物を：使用することができました。
• ベーコン、焼きたてのペストリー、ほうれん草、スイバ、肉の脂肪、マスタード、脂肪の魚、アイスクリーム、唐辛子、アルコール、ブラックコーヒーを：食べることを禁じられています。
• 遵守は - 完全に激しい運動を排除しています。 処方薬の使用：抗けいれん薬、抗生物質、アナボリックステロイド、必要に応じて - ホルモン混乱の治療のために使用されるホルモンの類似体、だけでなく、選手は - 運動性能を向上させます。
• 完全にアルコールを飲んで、たばこをやめます。

あなたは黄疸の症状が発生した場合、医師は薬の数を定めることができます。

• バルビツール酸塩のグループ - 抗てんかん薬は、ビリルビンのレベルを低下させるのに有効です。
• 胆汁手段。
• 胆嚢とそのダクトの機能に影響を与える手段、。 開発防ぐ 胆石症を、 胆嚢炎。
• Hepatoprotectors（保護手段が損傷に対する肝細胞を保護します）。
• キレーター。 腸からビリルビンの排泄を促進する手段。
• 援助の消化 - 消化酵素が消化不良障害（悪心、嘔吐、鼓腸）に任命されています。
• 光線療法 - ライトブルーランプへの暴露は、組織固定ビリルビンの破壊につながります。 眼のやけどを防ぐために保護する必要があります。

これらの勧告の実施は、患者はビリルビンの正常なレベルを持って、症状がそれほど頻繁に発生します。