エプスタインの異常：原因、症状、診断、治療

珍しい心臓欠陥の一つは、エプスタインの異常です。 それは心房と心室の間の境界上になければならないが、三尖弁心臓弁は、右心室に移動する先天性疾患です。 これは、有意に低い血流です。

解剖学的特徴

標準より - エプスタインの異常が右心室の空洞が小さくなること、および右心房につながります。 フラップバルブも異なります。 彼らは、不適切に開発または変位させてもよいです。 これは、開発および三尖弁装置を駆動し、すべての弦と筋肉のシステムを、破壊しました。

それから、右心室の小さなサイズへの血液の少ない量を放出します。 そして、原因、それは静脈血の一部を取得しているという事実に右心房のサイズの増加。

エプスタインの異常を持つ多くの患者では心房中隔欠損や卵円孔開存と診断されました。 多くのためのこの担保欠陥が救命です。 混雑した右心房シャントから中隔欠損を介して行われます。 確かに、左心房における静脈血は動脈血と混合されます。 これは、組織や臓器の酸素欠乏の原因となります。

病気の原因

先天性心疾患を持つ人々の1％未満はエプスタインの異常を診断しました。 その開発のための理由を正確に決定することができませんでした。 仮定によれば、遺伝的異常に起因する表示されます。 また、1つのバージョンでは、心臓の筋肉のような開発のためのリチウム塩を含む妊娠の準備中に受信をもたらす可能性があります。

心房中隔欠損の症例の50％に先天性疾患を伴います。 他の例では、リズムの違反があります。 心臓欠陥の特定の組み合わせがある理由を理解するために、医師はまだ成功していません。

病気の可能な変形

エプスタインの異常が重要である 先天性心疾患。 これは、男女の区別なく両方で発生します。 疾患の経過および予後は、三尖弁の変形の程度に依存するであろう。 右心房と心室に開催された。また、重要な病態生理学的変化。

いくつかのケースでは、の重大な違反の欠陥 の胎児循環。 そこ水腫が発症心不全は、あり、そして例27％で、子の子宮内死で発生します。 赤ちゃんの誕生後、深い病理学と人生の最初の月以内に死亡します。 統計によると、これはエプスタインの異常を持つすべての子供の約25％が検出されました。 妊娠の診断はさらに20週にインストールすることができます。

この障害を持つ乳幼児の約68％が半年前に、最大5年に死ぬ - 子供の64％。 このグループは、三尖弁の機能を持っており、右心室が十分である赤ちゃんが含まれています。 彼らは進歩的な心不全と不整脈に起因するほとんどのケースで死にます。

病気の種類の分類

専門家は、エプスタインの異常として知られ、疾患のいくつかの段階を識別する。 症状はどのように大規模な心不全に依存します。 最もレアは無症候期です。 このような患者でも病理学の疑いがあると、通常の生活を送ることがありません。 彼らは良い運動を運びます。

第二段階では臨床症状が顕著に。 この異常は、子供の頃に表示され、十分に懸命になります。 これとは別に、以下の工程を回復：

- II - それは心不整脈が存在しないことを特徴とします。

- BのII - 攻撃が頻繁にあります。

第三段階は、永続的な代償不全の期間と呼ばれています。 体は任意のサーボ機構による心の活動を補うことができないときに診断されます。

疾患の臨床像

出生時に、エプスタインの異常を持つ子どもは、チアノーゼが特徴。 人生の2~3ヶ月後にチアノーゼが原因肺血管抵抗が低減されているという事実に縮小されています。 しかし、心臓の中隔のわずかな欠陥を持つ子供にチアノーゼとプログレッシブ心不全の合併症による死亡のリスクを増大させます。

エプスタインの異常を有する小児では、多くの場合、これらの兆候が観察されます：

- でも、休止期間で息切れ。

- 下肢で見ることができる浮腫、。

- 身体運動時の疲労、特に顕著。

- 心拍障害;

- 皮膚や唇のチアノーゼ。

チアノーゼは、心不全の症状の前に子供たちに表示されます。 年長の子供は、頻拍の再発性発作を訴えることがあります。

病気の診断

いくつかのケースでは、疾患は、妊娠中またはまもなく病院で出産した後に決定されます。 あなたの医者が子供エプスタインの異常と思われることがあり、いくつかの特徴があります。 診断は、聴診、胸部X線撮影、心エコー検査、EKGを含んでいます。 組み合わせにおけるこれらの方法の全ては、正確な診断を可能にします。

聴診医師が独特のリズムを聞くことがあり、それは3または4倍にすることができます。 彼は静かなハイアウト溺れ 収縮期雑音 三尖弁不全のを。 また、発音が第二声の分割である、それは呼吸の間に変更されません。 胸骨の左端の上部にはmezodiastolichesky静かなきしむ音を聞いたことがなければなりません。

X線撮影で強化された心臓の影を視覚化し、これは右心房の大幅な増加によるものです。 典型的には淡肺血管パターン。 ハートは、多くの場合、球の形をとります。

ECGで観察された変化。 右心房の肥大を示す兆候を示すECG上で、PQ間隔を延長し、右バンドルの全体的または部分的な封鎖があるれる 分岐ブロックビームが。

心エコー検査では三尖弁の広い開口部を見ることができます。 中隔のフラップは、上部に向かって付勢されています。

先天異常で戦術

破壊の程度診断後と決定する処理を選択します。 もちろん、このような患者は、外科的介入を必要としています。 唯一の例外は、エプスタインの異常を持つ患者の小グループが無症候性であるということです。

治療は、他の関連する問題に応じて行われます。 患者は通常、生き残った場合は 幼年時代を、 心不全の顕著な症状があるまでの動作は、このような時間まで延期することができます。

この問題を持つすべての子供たちは、先天性心疾患を専門と小児心臓専門医を見ています。 そして、その状態は、心臓外科医を監視する必要があります。

患者が肺の血流の低下を発現し、心不全の兆候がある場合、注入任命イオンチャネル型薬剤は、グループE.はまた、代謝性アシドーシスの補正を保持示さprostogladinov。 このような治療は、心拍出量を増加させ、拡張右側の左心室の圧縮を低減することができます。

頻脈がある場合には、特別な治療抗不整脈薬を行う必要があります。

手術の適応

で 新生児期 の操作を行うことがないようにしてください。 しかし、それは、右心室異形成が顕著であり、および肺のチャネルにおける順行性血流の乱れを伴っている場合に必要です。 同時に、右心の急激な拡大と左心室の同時圧縮があります。

相対的禁忌の場合は4-5歳の年齢が含まれます。 しかし、必要な場合には、操作や新生児を作ります。 また、手術や内臓中の有機不可逆的な変化を開始している人たちが実行されません。

エプスタインの異常が発見された患者は、何も操作は20年の平均に生きることはできません。 彼らの死は通常、突然です。 それはのために発生する 心室細動 心の。

操作

手術のみを完全に状況を修正することができます。 可能ならばこの場合、医師は、幼児期にあるため、あまりにも小さな心臓の大きさの古い年齢でそれを行うことをお勧めします。

操作は、心肺バイパスのプロセスを整理し、その可能性を、開胸手術を行っています。 右心房の過剰縫合部分、および三尖弁継ぎ目は正常に近い位置まで上昇します。 これが不可能な場合には、それが削除され、人工関節に置き換えます。 これは、患者がエプスタインの異常があったという事実を忘れることができます。 成人患者では補綴を行ったが、15歳未満の子どもには、プラスチック製のバルブを作る。も

操作中の死亡率2-5％を超えません。 死亡の確率は、心臓外科医の経験に依存し、副重力から。 今年の過程で患者のほぼ90％は通常の生活に戻ることができます。

特に注目は、このような患者の麻酔科医に与えられるべきです。 結局のところ、それはエプスタインの異常の患者に特別なアプローチが必要です。 麻酔の特長は、医師に知られている必要があります。 これらの患者の圧力が不安定であってもよいことに留意すべきです。 そのため、麻酔科医は、彼の患者を監視し、手術後。

入れ歯の種類

ほとんどの場合、それは操作が行われる方法を決定するために、患者が手術台の上にすでにある場合にのみ可能です。 それは、弁形成術を保持することが可能であるならば、有利には、このオプションに与えられています。 しかし、プロテーゼはエプスタインの異常を有する患者に必要とされる状況があります。 だから、合成枕でフィッティングリング、のように見える人工弁を呼ばれます。 その中には、いわゆるゲートウェイを開閉できる仕組みです。 これは、機械的または生物学的なことができます。 第1の実施形態は、チタン合金で形成され、2つ目は、ブタまたはヒト心臓組織シャツの弁であってもよいです。

あなたがインストールすると機械弁の患者が絶えず、それが長く続くことができる動作する薬、血液シンナーが、順守を飲む必要があります。 生物学的デバイスは、耐久性の低いです。