自己免疫疾患は、血小板減少性紫斑病であります

初めての自己免疫のために 血小板減少性紫斑病、 、血小板減少性紫斑病、1735年に10歳の女の子で観察された疾患を説明しました。 現在、自己免疫組み合わせたこの名前のフォームの下に原因血小板減少症、失敗autoaggressionれます。 彼らは、表示される出血性素因の血小板の分離された欠損を。 疾患の急性および慢性型を割り当てます。

の原因

急性血小板減少性紫斑病は、主に2〜9歳の子どもを被ります。 小児の血小板減少性紫斑病は、突然発症し、急速に回復することを特徴とします。 臨床症状の開発は、多くの場合、上気道や消化管のウイルス感染を促進します。 水痘ウイルス、エプスタイン - バーウイルス、免疫、BCG免疫療法の開発に関連する疾患の症例の10％。 生物の免疫応答ではなく、ウイルスの作用による血小板の破壊。

6ヶ月以上持続性血小板減少症の慢性型は、特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれています。 病気の原因は不明です。 血小板減少性紫斑病は、多くの場合、思春期、思春期に始まります。 女性に多いです。

臨床症状は徐々に現れます。 疾患の慢性的に経常的または長期のコースが特徴。 疾患の病因の基礎を高くし、それらに対する自己抗体による血小板破壊を加速しています。

臨床像

斑点状の点状出血発疹小さな皮下血腫などの微小出血のタイプの症状を持つ患者の皮膚に、 紫斑病 口腔粘膜上。 鼻の粘膜、歯茎の出血によって特徴付けられます。 皮膚の変化は、多くの場合、トランク、上下肢の前面に配置されています。 通常、注射部位での大出血の形成。 時折、消化管からの出血、強膜と網膜に出血があるかもしれません。 女性では、卵巣での出血があります。 腎疾患の出血の重症型で発生する可能性があります。

血小板減少性紫斑病のような危険な合併症につながる可能性 脳出血 や くも膜下出血。 特徴は、正のカフテスト・コンチャロフスキーティラー-LEEDです：圧縮の皮膚領域における出血の形成。 リンパ節、肝臓および脾臓拡大しません。

診断

研究室の主な特徴は、血小板の数を減らすことです。 血液凝固時間が違反していません。 ヘパリン血漿が高まっています。 多くの場合、増加することによって決定さ 免疫グロブリンGのの 血小板。 重大な出血は、急性出血性貧血を定義した後。

治療

血小板減少性紫斑病と診断された場合、患者はコルチコステロイドによる治療を開始します。 治療中、患者は完全寛解まで、血小板数が着実に増加を観察しました。 delagilを処方コルチコステロイドおよび免疫調節剤の有効性の欠如。 6ヶ月以内に保守的な治療法の無効性と脾臓摘出を行ってお勧めします。

治療の別の領域 - 5日間静脈注射用免疫グロブリンの高用量の投与。 これらの製剤は、結合する抗体を不活性化し、ウイルス、細菌および他の抗原を除去します。

自然回復の患者の80〜90％で1-4カ月以内に発生します。 いくつかのケースでは、血小板減少性紫斑病は、12ヶ月まで続くことができます。 疾患は、慢性的に再発性である：寛解の期間と期間の代替出血します。