蝶症候群：表皮水疱症

表皮水疱症（EB）、又はそれが呼び出されるように、バタフライ症候群 - これは非常にまれな遺伝性疾患です。 これらの子供たちは、蝶を持つ子どもと呼ばれています。 この名前はあなたには、いくつかの興味深い関連を持っている場合は、病気自体は美的ではありません。 実際には、表皮水疱症の患者は痛ましい懲罰で一生を過ごします。 理由 - 彼らの皮膚、蝶の羽のように壊れやすいです。

残念ながら、この疾患は「蝶症候群」は駆除できないです。 それは深く、遺伝子レベルで組み込まれているので。 完全にソフト環境、衣類や靴：このような子どもたちは、特別な注意が必要です。 ロシアでは、この難病をも、最も希少疾患のリストに含まれていません。 しかし、子どもたちバタフライ支援する特別基金があり、「ベラは。」

毎年たくさんのお金を何とか病気「蝶症候群」を持っている子供たちを助けるために、基金に寄付されます。 患者の写真は、この記事では、科学医学文献で見ることができます。 しかし、表皮水疱症に関する情報は、ロシアとCIS諸国での適切な分布を受け取っていません。

病気「蝶症候群は、」一般公衆に知られていません。 表皮水疱症 - 少数であっても、その複雑な名前を発音することができます。 しかし、これらの子供たちは、すべてのロシアとCIS諸国の上に持っています。 同じ問題を持つ患者のそれぞれは：地元の医師は、彼らが行う方法がわからない、診断が病気の種類に「約」、とは限らない忠実です。 そして、時には彼の母親でも、不適切なケアに彼らの死につながるこれらの子供たちを、非表示にします。

バタフライ症候群はヒト皮膚発疹バブルの出現によって特徴付けられます。 泡に応じて、表皮水疱症（EB）の以下の種類があります：

1. シンプル。 それは、皮膚の上の領域に形成されています。 皮膚は手のひらや足の裏に厚くなります。 バブルも、口の中で形成することができます。
2. ボーダー。 これは、真皮 - 表皮接合部に表示されます。 重篤な疾患の泡で、食道、腸や尿生殖路の壁に表示されます。
3. ジストロフィー。 バブルは、食道に影響を与える成長と栄養の問題を引き起こす可能性があり、膝、手、肘、粘膜に表示されます。 このタイプは、指やつま先の融合によって特徴付けられます。

症候群の蝶 - 皮膚のタンパク質、またはその不在の不適切な形成の結果。 また、病気の原因は自発的かもしれ 遺伝子変異。

出生時、病気の子供の皮膚は、蛇の皮のように滑ります。 もちろん、これは母親でショック反応を起こします。 多くは、単に病気の子供に拒否産科病棟にまだあります。 しかし、子供たちの家庭における疾患表皮水疱症と子供の生存の可能性はほぼゼロです。 子供たちのほとんどは、間違ったケアで死亡しました。 結局のところ、これらの子供たちは非常に慎重に対処する必要があります。

患者の中で最も困難な時期には - これは3歳までのアップです。 徐々に、右の注意を払って、皮膚が粗大化。 小さな子供たちは、すべての肌の膝と手をクロールしようとしたとき。 激しい痛みの原因となる皮膚の水疱や剥がれ、。 このような子どもたちも、普通の人と握手をすることはできません。 育っで、彼らは徐々に身を守るために学びます。 人生の3歳で容易になります。

しかし、表皮水疱症の重症型の患者は、毎日でも抗ヒスタミン薬を助けにはなりません激しい痛みやかゆみを経験します。 また、3日ごとに、彼らが必要と痛いドレッシングを耐えなければなりません。 これらの子供たちは、他のすべての末期症状のような、特別です。 彼らはおそらく、この耐え難い痛みから、私たちが理解できない、信じられないほどの目を持っています。