T細胞リンパ腫：種類、症状、診断、治療および予後

T細胞リンパ腫は、ほとんどの場合、古い時代の患者で診断されたが、ティーンエイジャーと子供たちはまた、疾患になりやすいです。 そして、男性はより頻繁に女性よりも、それに苦しんでいます。

T細胞リンパ腫とは何ですか

リンパ腫-悪性病変の リンパ組織 および他の器官。 T細胞リンパ腫の場合において、疾患は、（すなわちepidermotropny文字で）皮膚およびリンパ節に影響を与えます。 腫瘍の発生に関与する基本的な要素は、（通常、適切な免疫応答を提供する細胞）、Tリンパ球です。 T細胞リンパ腫（以下に示す画像）が病理組織細胞要素の蓄積の結果として形成することができます。

原因と要因

• 遺伝
• 免疫不全。
• UV照射、積極的な化学物質：有害因子への長期暴露。
• 年齢側面（高齢者）。
• 生物におけるウイルスの存在（HIV、エプスタイン - バー、C型肝炎、B、Tリンパ球ウイルス）、腸疾患。
• 免疫系、臓器や組織移植における変異の存在、免疫抑制療法の予定。

これらすべての要因は、ストレス、栄養不良、神経の過負荷、休息と仕事の政権に違反した場合（それぞれ、疾患の発症を誘発する）によって悪化することができます。

分類

• T細胞リンパ腫の皮膚。 同様のリンパ腫は、通常、結果として、表皮層でそれらを適用し、後者の制御されない乗算をもたらす、Tリンパ球の種々の突然変異の結果として開発します。 多形発疹発生リンパ腫（プラーク、腫瘍、汚れ、ブリスター）の活性型によって特徴付けられます。 最初の患者は、最終的にプラークに形質転換し、続いて腫瘍病巣において、鱗片状又はかゆみスポットの発生を訴えます。
• 末梢T細胞リンパ腫。 この概念は、T細胞または（未成熟T細胞およびTリンパ芽球性白血病の新生物を除く）NK細胞起源であるすべてのリンパ腫を含みます。 かなり頻繁に、これらのリンパ腫は血液病変、皮膚、骨髄および内臓で発生し、リンパ節に、びまん性浸潤性の変化を観察し。
• 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫。 これは、その後の完全な、その構造の形質転換および異常な血管の形成と、immunoblastおよび血漿細胞（リンパ節の組織学的検査時）リンパ組織をシールするように現れます。
• T細胞リンパ芽球性リンパ腫。 T細胞の異常に基づくものであるNovobrazovanie、。 T細胞は、その核は形状が不規則になり、成熟していない、彼らは迅速かつ制御不能に落ちます。 遭遇したリンパ腫のこの種のはまれです。 あなたは急性白血病と同様のパターンの鑑別診断が発生した場合。
• 非ホジキンT細胞リンパ腫。 それは、成熟Tリンパ球で構成されている腫瘍の大規模なグループを表し、ホジキン病（すなわち、ホジキン病）に関連していません。 このグループに属するは組織学的検査によって決定される（準備中クラミジアと非ホジキンリンパ腫に特異的な細胞要素ベレゾフスキー-Sternbergの検出なしではありません）。

発達段階

1. 1リンパ節の敗北。
2. ダイヤフラムの一方の側に配置された2つのリンパ節への腫瘍の広がり。
3. 横隔膜の両側に複数のリンパ構造。
4. リンパ節や内臓、腎臓、骨髄、肝臓への転移や消化管の器官の存在。

一般的な症状

特定の臨床症状の存在または非存在は、腫瘍の種類とその位置に依存します。 しかし、ほとんどすべてのT細胞リンパ腫に固有の症状があります。

• 夜に発汗。
• 急激な体重減少は事実無根です。
• 菌状息肉症。
• 体温の低グレードのパフォーマンス。
• 頻繁に疲労と無関心。

菌状息肉症

菌状息肉症 - T細胞リンパ腫を特徴付ける最も頻繁な症状の一つ。 断頭と紅、古典：それはこの病気を持つ患者の70％で発見され、3つの形式があります。

クラシック菌状息肉症開発の三つの段階を通過します：

• 紅斑 - 乾癬に似た臨床症状から、湿疹など。 患者は、ピンク - 紫色と鱗片状表面と、異なるサイズの鋭いエッジと、汚れ楕円形または円形の存在を報告しています。 そのような要素は、多くの場合、徐々に量が増加し、他の部分を通過させる、顔及び胴体の上に配置されています。 このような病変は治療に反応しないと長時間保持することができない、または突然消えます。 また、汚れが従来の手段によって停止されていないかゆみ、と組み合わせることができます。
• 斑状の浸潤は - 発症の数年後に発生します。 密集して上記の汚れプラークの代わりに、丸めたりnepravilnymiが、明確な境界、表面に剥離紫色。 行方不明のプラークのサイトでは茶色かのエリアである 皮膚萎縮。 かゆみが増加すると、それは耐え難いとなります。 急激な体重減少や発熱があり、リンパ節腫脹が存在してもよいです。
• 腫瘍 - またはプラークの部位で皮膚に球状緻密赤と黄色の無痛腫瘍フォームの外観が変更されていないか、またはわずかにキノコ帽子に似た形状を平ら。 このような地層の直径は、1〜20ミリメートルの範囲、及び数が異なっていてもよいです。 腫瘍が破壊されると、その場所に形成された痛みを伴う潰瘍は、の深さは、筋膜や骨に到達することができます。 ほとんどの場合、脾臓、リンパ節、肺や肝臓に影響を与えます。 Narostaet中毒と弱さ。 患者は心不全、アミロイドーシス、肺炎で死亡します。

Eritrodermicheskoyフォームはnarostaet痛みを伴うかゆみ、赤みや腫れ、コンフルエント紅斑、扁平上皮スポット、足の裏や手のひらの角質増殖だけでなく、脱毛の出現の出現によって特徴付けられます。 腋窩内のすべてのリンパ節を拡大、鼠径部、大腿骨と肘の領域。 それらは無痛触診リンパパケットplotnoelastichnye発見された場合には、周囲の組織（皮膚）に半田付けません。 Lihodradkaは、（39度まで）体重減少、寝汗、疲労を観察しました。 中毒と心不全を悪化参加するとき致死結果は可能です。

健康な皮膚上の断頭フォームの存在下で、最終的に悪性haraterを取得し、複数のプラークは、あります。 死は一年以内に患者に起こります。

皮膚リンパ腫の臨床症状

皮膚のT細胞リンパ腫は、多くの場合、皮膚疾患の長い既存および不適切な治療を背景に発生します。 その上、ウイルス、放射線、日焼けやヘルペスができ、その発生を誘発します。 同様のリンパ腫は、二段階で起こる：（プロセスは真皮に局在する）第一、第二（皮膚病変は、内臓のリンパ球浸潤の結果である場合）。

主な症状は以下のとおりです。

• ポリモーフィック皮膚の発疹。
• ライジングかゆみ。
• 結節状の小さな平坦要素の存在。
• 外観黄色がかったプラークは、その後色素沈着及び萎縮症（プラーク形態）のポケットに変換します。
• （melkouzelkovoyタイプで）乾癬に似た臨床像。
• （疾患の紅皮症タイプ）皮膚の乾燥、腫脹、発赤、剥離。

周辺リンパ腫の症状

臨床疾患ステージおよび病理学的プロセスのタイプに依存します。

首、鼠径部および腋窩領域におけるリンパ組織の増加によって特徴づけられます。

患者は過度の発汗、重度の体重減少、食欲不振、全身衰弱、発熱、および拡大脾臓と肝臓の存在下で（かなり一般的である）を訴える - 息切れ、再発咳と胃の中の重苦しさを感じで。

診断

• 点検、苦情や既往歴腫瘍医のコレクション。
• 一般的な血液や尿分析。
• 血液生化学だけでなく、肝炎ウイルスに対する抗体のためのテスト。
• （あなたは、T細胞リンパ腫の診断を確認することを可能にする）損傷リンパ節の生検。
• 米国。
• MR。
• CT。
• Onkoskrining体。
• Immunofenotipirovannoe研究。
• 分子遺伝学的解析。
• 細胞遺伝学的分析。

治療

T細胞リンパ腫の治療は、プロセスの形態及びステージに依存します。

例えば、紅斑性ステージ菌状息肉腫のための特別な抗癌療法が任命されていない、および外側コルチコステロイドおよびインターフェロンが使用されます。

抗腫瘍治療は、化学療法や放射線療法を実施することです。

（無痛アグレッシブ、そして高度に攻撃的な）疾患の形態によれば、治療、及びリハビリテーションの長さおよび組成によって決定されます。

無痛性リンパ腫は扱われますが、プロセスは、戦術の変更を進行した場合にのみ、定期的に観測されていません。

化学療法薬およびリツキシマブ（モノクローナル抗体）の併用の積極的な形態の治療において。

それは非常に積極的なリンパ腫になると、急性白血病の治療に使用されている薬を処方。

かなり頻繁に、化学療法は、幹細胞移植と組み合わせます。

しかしながら、リンパ腫のための最も効果的な治療は、（エレクタシナジーに記載されているように）、および化学療法剤を受けた後30放射線療法を行うことです。

化学療法剤を受けた合併症が含まれることがあります。そうで肺癌、乳癌、およびを。 放射線療法は、冠動脈アテローム性動脈硬化症の発生によって複雑にすることができます。

治療が成功した後に強制的リハビリテーションです。

T細胞リンパ腫：予測

• タイムリーな疾患（初期）の検出と適切な治療の割り当て5年生存率は八五%で、小児患者のためのとき - 九十%へ。
• 血管免疫芽リンパ腫に関してはがっかり予想しました。 3年 - などと診断された患者の平均余命はわずか2年半です。 患者の3分の1の生存率は5年の期間を持っています。
• T-リンパ形態予後の存在下で骨髄の病変の存在/不在に依存します。 骨髄に影響を与えない場合、結果は通常良好です。 それ以外の場合は、患者のわずか20パーセントでの向上が期待できます。
• 予後および生存キノコアビウムは、プロセスの形態及びステージに依存します。 このように、生存バーのフォーム - ように10歳まで、および肺炎の加盟の場合は予後不良、および; 死に至る様々な合併症を結ぶsorovozhdaetsya eritrodermicheskoyフォームは2以内に起こる - 5年。 予後不良のヘッドレス形ながら、死が年以内に起こります。