無顆粒球症 - これは何ですか？ 子供と大人で顆粒球減少症：症状、原因と治療

臨床検査 血液は、ほぼすべての病気を行います。 これは、アッセイの情報内容と接続されています。 血液の個々のパラメータの変化に、疾患、病理学的プロセスの重症度の病因に見ることができます。 ある特定の形質細胞の増減に関する情報は、特定の疑い違反することができます。 例えば、白血病、貧血の様々なタイプ。 一つの実験室の兆候無顆粒球症と見なさ。 単独で、または血液中の他の変化との組み合わせで発生することがあり、この症候群、。 この記号は、深刻な感染症の存在を示します。

無顆粒球症 - これは何ですか？

科学の血液学にかかわる血液の病気。 深刻な病理学的プロセスを示し侵害は、無顆粒球症です。 白血球 - この症候群は、白血球細胞のレベルの顕著な減少によって特徴付けられます。 彼らは、感染時に身体を入力する感染性物質の管理のために必要です。

正常な白血球数は4~9×10 ⁹ / Lに等しいです。 これらの細胞の数の増加は、炎症性フォーカスの開発を示しています。 白血球の不足は、免疫系、造血の阻害、中毒の場合に故障を発生する可能性があります。 無顆粒球症- 1×10 ⁹ / L以下に白血球のレベルの低下によって特徴付けられる実験室症候群（好中球- 0.75 * 10 ^9）。 免疫細胞の著しい不足に様々なプロセスの感染細菌やウイルスの病因があります。 症候群を識別するために、臨床血液検査が必要です。

無顆粒球症の発生頻度

この血液学的症候群は、女性と男性の人口の間で発生します。 先天性無顆粒球症はほとんど後天性疾患と比較して、記録されません。 同様に、（40年から）中年の女性になりやすい血液の細胞組成の変化。 このラボ機能の周波数が異なる国で異なっています。 平均して、無顆粒球症は、1200人のうち1で検出されました。 白人になりやすい白血球の数を大幅に削減。

無顆粒球症の開発のための理由

なぜ、無顆粒球症を開発したのですか？ この病理学的状態の理由は病気のさまざまな依存します。 遺伝的要因による先天性無顆粒球症。 症候群は、遺伝的に決定病態を指します。 病気の母親や父親から生まれた子供は、行われる危険性がこの症候群は非常に高いです。 取得無顆粒球症の原因となる理由は、次のとおりです。

1. 自己免疫疾患。 このような病態は、全身性エリテマトーデス、強皮症、慢性関節リウマチです。 これらの疾患では、免疫防御だけでなく、身体自身の細胞に、異物を目的とされていません。
2. 電離放射線への暴露。 この要因は、抑圧につながるだけでなく、白、赤だけでなく、造血胚芽です。
3. 細胞増殖抑制薬を受け取ります。 これらの薬剤は、リウマチ性疾患および癌のために指示されています。 細胞増殖抑制剤による治療の欠点は、薬が正常細胞を破壊することです。
4. 抗生物質（例えば、結核）、NSAIDおよび抗寄生虫剤の長期使用。
5. 重度の感染症。 好中球の数の急激な減少は、ように、ウイルス性肝炎、麻疹、風疹、天然痘、インフルエンザ、およびで観察することができる。D.

これは、無顆粒球症が独立した疾患ではないことは注目に値します。 この症候群は、具体的な理由なしに開発することはできません。 彼は常にいくつかの病理学的影響に関連しています。

無顆粒球症の発達のメカニズム

好中球は、保護血液細胞です。 彼らは、骨髄で形成され、継続的に大量に放出されています。 これらの細胞は、全白血球の約70％を占めています。 これらの要素の血液の開発の欠如と好中球減少症を開発しています。 無顆粒球症は、症状の高度な形態を検討しました。 好中球および総白血球数の先天性欠損は、異常遺伝子の存在のために起こります。

外因性の要因の結果として、白血球細胞の発達を低減又は完全に停止されます。 症候群の別のメカニズムは、好中球に対する抗体の産生と考えられています。 このように、そこに無顆粒球症。 同時に血液検査は、ほとんどすぐに変更されます。 結局のところ、かなり短い好中球の寿命中。 これは、2〜3日からです。

病的な状態の分類

原因や発病メカニズムに応じて、いくつかの分類の無顆粒球症を分泌します。 これによると、分離された先天性とは、好中球の欠乏を取得しました。 最初のケースでは、血液学的症候群は、以下の遺伝的病変を生じます。

1. 肉芽腫症。
2. 家族好中球減少。
3. Shvahmana-Dayemonda症候群。
4. コストマン病。
5. 症候群Shediacの-Shtaynbrinka東。
6. 先天性aleukia。

白血球の取得欠乏は、自己免疫に分け、および骨髄毒性無顆粒球症をハプテンています。 これらの形態のそれぞれは、開発の独自のメカニズムを持っています。 下流の病理学的プロセスは、急性および慢性の状態無顆粒球症が隔離されています。 また、分類さ症候群の重症度に基づいています。

説明免疫無顆粒球症

赤血球に対する抗体の病理学的効果に関連する免疫無顆粒球症。 これは、内因性および外因性のメカニズムの両方によって引き起こされる場合があります。 最初のケースでは、疾患は自己免疫攻撃が原因で発生します。 このような状態は、全身の結合組織の疾患につながります。 免疫系細胞は、組成物に変更されていないが、彼らはそれがあったようです「再プログラム。」 その結果、彼らは、生物自身の組織に反対し始めます。 顆粒球早く成熟し、自己破壊。 外因性因子 、この場合には無関係です。 免疫無顆粒球症症候群は、全身性エリテマトーデスや関節リウマチなどの、このような病態で発生します。 他の血液細胞の欠如と組み合わせた好中球の同じ時間不足で。

免疫プロセスの背景に生じる疾患の他の変形、ハプテン無顆粒球症。 病理学的プロセスのこの形態でも、好中球に対する抗体を産生しました。 ハプテン - 違いは、それらが生成されるものだけでなく、特定の薬剤を服用した後です。 これらの物質の繰り返し摂取は、顆粒球破壊に発現する免疫応答を引き起こします。 ハプテンは、いくつかの抗生物質、抗炎症および血糖降下薬、バルビツール酸塩として機能することができます。

説明骨髄毒性無顆粒球症

骨髄毒性無顆粒球症は、外因性の影響の結果として開発しています。 彼はいつもエリスロマイシンおよび血小板減少症と組み合わせます。 ほとんどの場合、病気の骨髄毒性変異体は、化学療法剤および電離放射線への曝露に関連しています。 これらの要因は、その開発の下位レベルにおける造血の抑制につながります。 同様の反応を引き起こす細胞増殖抑制薬等シクロホスファミド、フルオロウラシル、メルカプトプリンを、参照するために造血前駆細胞のD.阻害は、骨髄中の顆粒球の数の減少につながります。 これは、血液疾患の細菌の成熟化によるものです。

外因性の影響に加えて、造血細胞の不足は貧血や白血病のいくつかの種で開発しています。 これらの理由は、多くの場合、子供に無顆粒球症を引き起こしました。 多くの場合、血液学的変化は遺伝性です。 例としてみなさ溶血性および再生不良性貧血、 ファンコニ症候群。 急性および慢性骨髄性白血病は小児期に及び成人に発症します。

無顆粒球症：症状

重篤な臨床症状を伴う不足顆粒球。 彼らは好中球の欠乏の発生につながった基礎疾患に応じて、異なる場合があります。 どのように無顆粒球症のでしょうか？ 病気の症状：

1. 重度の弱さ。
2. 高熱。
3. リンパ節腫脹。
4. 肝脾腫。
5. 粘膜の壊死性病変。
6. 出血性症候群。

ハプテン無顆粒球症は、他の形態とは異なり、急性のコースが特徴です。 患者はすぐに発熱を開発するより悪い感じ、口の中に傷があります。 ダメージガム、扁桃、口蓋垂、軟口蓋は、組織の壊死につながる、進行します。 それは、痛み、嚥下できないこと、を伴う 流涎。

骨髄毒性無顆粒球症変異体は、多くの場合、出血を開発する場合。 これらは、粘膜の潰瘍を伴うだけでなく、血小板欠乏だけではなく接続されています。 マークされた鼻、歯肉、子宮、消化管出血。 皮膚に血腫が表示されます。 腸内潰瘍、壊死プロセスに下痢、腹痛を観察しました。 血液の吸引の結果として出血性肺炎を開発しています。

無顆粒球症のアッセイでの変更点

多くの場合、無顆粒球症の開発は、癌患者に全身の深刻な感染症を発生します。 この症候群は、高熱、疲労、口における潰瘍の外観などの特性と疑われることができます。 先天性無顆粒球症を診断することはより困難です。 血液検査は、子供、出血症状の皮膚のひどい蒼白に行う必要があります。 調査中の白血球の減少（より少ない1×10 ⁹ / L）があります。 それは、多くの場合、貧血と血小板減少症と関連しています。

調べるには、何らかの理由で、immunogram穿刺と骨髄を行い、血液学的症候群を開発しました。 顆粒球の欠乏によって引き起こされる合併症を診断するには、楽器の研究を行いました。 その中でも - 大腸内視鏡検査、胸部X線、。 耳鼻咽喉科医、腫瘍医、歯科医、リウマチ専門医や胃腸科 - それはまた、専門家のアドバイスが必要です。

治療の病理方法

患者の入院を必要とし、見つかった場合は無顆粒球症。 治療は、潰瘍や壊死表面に消毒薬、軟膏の準備を処理することにあります。 患者が二次感染を受けないためには、アイソレータのチャンバー内に配置されています。 損傷した腸粘膜は、非経口経路によって供給された場合。

無顆粒球症の治療のための薬

感染症（肺炎、敗血症）、抗生物質や抗真菌薬の開発を防ぐために。 静脈内投与、血液製品、特に白血球質量。 免疫無顆粒球症は、ホルモン薬を示すとき。 これらは、「ヒドロコルチゾン」薬「プレドニゾロン」が含まれます。 症候群が造血の阻害によるものである場合、刺激剤が投与されます。 このうちソリューション「グラノサイト」、「leucogen」、「Virudan」です。 治療は、血液学部門で行われます。

子供と大人で無顆粒球症の予防

先天性無顆粒球症の予防には、疾患の早期発見を含んでいます。 この目的を達成するために、子どもたちは毎年CBCを行います。 防止措置により、細胞毒性薬、抗糖尿病薬を受けている患者のモニタリングが含まれます。 患者は、以前に特定の薬剤の投与に血液学的反応を観察されている場合は、これらの薬剤は、再任されることができません。

無顆粒球症との生活のための予測

予後は、症候群の原因によって異なります。 ハプテン無顆粒球症の最も危険な形、それが急速に組織の壊死を開発しているため。 自己免疫および骨髄毒性損傷置換療法に治療可能な感謝を。 予後不良は、基礎疾患の合併症の発症に観察しました。 その中でも - 大量出血、腸壁の穿孔、出血性肺炎、敗血症。